Синдром Ушера

В нашей почте много писем с вопросами о лечении зрения и слуха при синдроме Ушера. Увы, пока нигде в мире это заболевание не излечивается. Но поддерживать зрение, чтобы замедлить процесс ухудшения, можно и нужно. Беда в том, что у нас не хватает терпения делать это постоянно, долгие годы. Да и не все знают, как надо проводить питание глаз. Может быть, опыт Галины Ушаковой поможет вам в этом. Надеемся, что ее советы будут полезны и родителям, детям которых недавно поставил диагноз СУ, и врачам-офтальмологам.

 МОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГЛАЗ

Я бы хотела рассказать вам о том, как я лечила свои глаза.

В 15 лет мне поставили диагноз «синдром Ушера», и за спасение моего зрения взялся профессор, зав. лаборатории ультразвука НИИ им. Гельмгольца Фридман Феликс Ефимович, светлая ему память. Наше общение и дружба продолжались 25 лет. К сожалению, сейчас проблемой СУ в НИИ им. Гельмгольца практически перестали заниматься.

Вернусь в свою юность. В тот момент, когда мне в глаз под нижнее веко, в мышцу вводили АТФ допотопными шприцами и без заморозки (дело происходило осенью 1973 г.) и я орала, как и все пациенты от боли, профессор зашел в процедурную. Увидев меня, он справился о моем диагнозе, расспросил бабушку, обследовал мои глаза и сказал, что если до весны я еще буду различать свет, то он займется мною, пока же – чтобы заканчивала этот курс инъекций. Попутно он дал множество наставлений, и мы с бабулей принялись за дело.

Прежде всего, я килограммами ела морковку и сок из нее, и обязательно с маслом. Без жиров каротин не усваивается. Можешь только пожелтеть… Ела всевозможные овощи-фрукты желтого цвета, также с маслом. Бабушка закупала облепиху, засыпала ее сахаром. Получившийся сок скармливала мне по ложечке несколько раз в день. Поскольку я училась в интернате, то этим мы занимались в выходные и на каникулах. Кроме того, в капсулах и флаконах продавался витамин А. Его нужно было есть с черным хлебом. Я столько его приняла, что через несколько лет  просто физически не переносила его, у меня кружилась голова и качало, даже тошнило. Я рассказала профессору об этом, и он отменил витамин А.

Сейчас существует водный раствор Каролин, прекрасная замена. Иногда можно разориться, съев бутерброд с красной икрой. Обратите внимание – его всегда едят со сливочным маслом!

Ежеквартально я делала уколы витаминов В1, В2, В6, В12, АТФ, никотиновой кислоты, кокарбоксилазы. За месяц у меня доходило до 120 кубиков всевозможных витаминчиков. Мне приходилось гонять в поликлинику, зачастую от шишек я не могла сидеть. Тогда я на обыкновенном яблоке освоила технику инъекций и сама себе делала уколы на протяжении многих лет. Это было приятно и удобно, ведь я могла регулировать скорость введения препарата. И у меня не было шишек, которые обычно образуются, если за дверью очередь страждущих. К тому же, я делала уколы в удобное для меня время, чаще всего на ночь. Ведь после введения АТФ и кокарбоксилазы не больно-то попрыгаешь.

Вернемся к весне 1974 года, когда профессор Фридман назначил мне курс фонофореза тауфона.

Первые сеансы были довольно болезненными, не было отработано обезболивание роговицы, чувствительной к любому прикосновению. Закапывали несколько раз, чтобы глаза успокоились. Затем под веки вставляли тонкую воронку и заливали тауфон. Потом пропускали ультразвук определенной частоты. Самым трудным был момент вставки воронки: глаз сильно реагировал, даже несмотря на замораживание. Позже составы заморозки менялись и употреблялся, по-моему, дикаин. Вместо тауфона пробовали вводить препарат Энкад, но у меня оказалась непереносимость его. В Сочинском городском стационаре, где я теперь ежегодно прохожу плановую 10-дневную поддержку, мне просто закапывают тауфон или химотрипсин сразу в глаз, подводят сопло прибора. И я имею удовольствие сама держать эту трубку и водить им по глазнице сквозь веки, сопло при этом теплеет. Гораздо комфортнее, чем с воронкой, поскольку отходняк после заморозки длился более полутора часов.

Помимо этого, я принимала всякие сосудорасширяющие препараты: никошпан, кавинтон и прочие. Надо сказать, что у меня вообще низкое давление – гипотония – с молодости, и эти лекарства я переносила не так уж хорошо, давление падало; зато у меня не было спазмов сосудов мозга, которые весьма затрудняют вывод пигмента из ткани глаз. Некоторые препараты пришлось отменять. Голова, конечно, болела весьма часто и сильно, но это, кажется, было в период отдыха между курсами приема этих средств.

После катастрофы – клинической смерти и ампутации ноги в 1981 г. – у меня, естественно, резко упало зрение: слишком много было отдано сил, чтобы просто выжить. Но в последующие несколько лет благодаря постоянному уходу за глазами, острота зрения восстановилась, конечно, не дотянув до прежнего уровня. Зато произошло другое – туман перестал быть моим постоянным спутником. Я читала по-прежнему много, смотрела кино и телевизор, но ненастное небо и сумерки вызывали у меня тошноту в прямом смысле, раздражение и даже сильное возбуждение. Приходилось прибегать к успокаивающим средствам, в основном, к ноотропилу и травам – мелиссе, душице и др.

В последнее время я легче переношу серое небо, но без белого блика. Туман появляется только при сильном стрессе, большой физической нагрузке. Сумерки по-прежнему колоссально напрягают меня, и я даже готова вцепиться в спутника. Всё смешивается – небо и земля. Кажется, что я плыву в невесомости и не могу поймать точку опоры.

Сейчас я провожу ежегодный 10-дневный курс лечения в сочинском городском стационаре. Лечение направлено, прежде всего, на улучшение тонуса сосудов головного мозга. Очень надеюсь, что это - прекрасная профилактика инсульта. Мне внутривенно вводят рибоксин, пироцетам; внутримышечно – весь набор витаминов, АТФ кокарбоксилазу; ретробульбарно (за глазное яблоко) – тауфон и эмоксипин. Надо сказать, что у каждого врача своя техника инъекций – кто-то колет под кожу виска, кто-то - прямо в роговицу за нижним веком – в мышцу, кто-то - наружно в этом же месте. Последнее мне нравится больше, хотя и бывают гематомы, и я хожу с «фонарями» под глазами недели две. Затем -  ультразвук по 2 минуты на каждый глаз. И 3–4 раза в день капли – рибофлавин, тауфон, витаминные.

Дома ежеквартально колю церебролизат – 10 ампул. Раза 2 в год – курс витаминчиков, тоже инъекций. Теперь и мой муж Коля научился весьма профессионально делать уколы. Принимаю ангиопротекторы, винпоцетин и другие сосудистые препараты. При этом я не упускаю случая в свою тарелку положить либо морковку, либо кусок тыквы, либо пучок зелени. Несколько лет практически не употребляю кофе и черный чай – только зеленый. Нерегулярно, но принимаю всякие аптечные препараты на основе черники и облепихи, а также свежие ягоды. Очень редко, но балую себя печенью трески.

Несколько слов об алкоголе. При нашем заболевании крохотная доза не повредит, наоборот, подействует на манер кавинтона, даже голова становится яснее, и зрение, как ни удивительно, четче. Но это должна быть именно доза, а не лаканье. Я не воспринимаю шампанское и все шипучие напитки – с газом алкоголь быстрее поступает в кровь, и наступает спазм. А вот 20–30 г коньяка, ликера, мартини, в крайнем случае холодной водки или спирта один-два раза в месяц можно.

Категорически противопоказано курение.

Необходима и постоянная гимнастика для глаз. Многие скептически относятся к этому, не зная механизма работы глазных мышц. Но любая мышца атрофируется без тренировки. Разминка снимает напряжение зрения. Утром, при пробуждении не ощущали ли вы резь в глазах, нежелание их открыть? И здесь на помощь придет гимнастика с закрытыми глазами!

Доброго Вам здоровья! Не отчаивайтесь! Старайтесь использовать любую возможность помочь глазам. И очень большое значение уделяйте состоянию нервов!

Галина Ушакова, г. Сочи

________________________________________________

Школа волонтера

Порой люди хотят помогать слепоглухим, но чувствуют себя неуверенно, не имея опыта общения с ними. Эту рубрику будет вести психолог, сурдопереводчик Родион Терехов. Он поделится своим опытом работы со слепоглухими людьми.

КАК СОПРОВОЖДАТЬ СЛЕПОГЛУХОГО ЧЕЛОВЕКА

Общие правила

Вначале нужно выяснить, какую руку он предпочитает в качестве контактной, т.е. за какую руку его держать и в какую - говорить. Обычно читают дактилологию левой рукой. Остаточного зрения может хватить и на визуальный контакт с вами.

Лучше всего идти шаг в шаг со слепоглухим, особенно спускаясь по лестнице. В этом случае дайте ему взяться за перила.

Сопровождение в городе

В переполненный транспорт лучше не садиться. Не забудьте: вы связаны самой надежной нитью – руками – и не должны лишать слепоглухого информации о передвижении.

Метро

Через контроль лучше всего проходить вместе.

Обычно слепоглухой держится за дверь вагона и проходит привычным ему способом. Далее вы выбираете «жертву». Наиболее подходящие – подростки и молодые люди, а также мужчины средних лет. Попросите уступить место слепоглухому. Не бойтесь сказать это слово и усадите подопечного. Тем самым вы развеете сомнения людей, слишком пристально смотрящих на странную пару, общающуюся непонятным способом. Сообщайте об остановках в туннеле, это поможет слепоглухому сориентироваться. Старайтесь передвигаться маршрутом, выбранным слепоглухим, поверьте, он ездил им не раз.

Автобусы и троллейбусы

Основные законы те же.

На улице

Обязательно предупреждайте подопечного о любом препятствии, возникающем на пути. То, что незначимо для видящего человека, может стать серьезным испытанием для слепоглухого.

Переход через проезжую часть осуществляйте только в тот момент, когда весь транспорт остановится. Поймите, вы могли бы заметить неожиданную опасность, а вот подопечный, увы, нет. Поэтому, как говорят американцы: «Весь глаза, весь уши, весь внимание!»

При переходе дороги группой слепоглухих можно выставить одного волонтера сбоку от «зебры», пусть вытянет в сторону машин руку. Надежный способ, до сих пор не давший ни одного сбоя. Этим маневром можно выиграть время, чтобы перевести всю группу.

В клубе, на встрече и т.д.

Первым делом расскажите подопечному, кто находится в помещении, обычно вас просят об этом. Спросите, с кем ему хотелось бы сидеть рядом. Проявите максимум предупредительности. Этим вы сможете свести дальнейшие хлопоты к минимуму. Покажите его руками, где его еда на тарелке, где его чашка и т.д. Теперь пора позаботиться о себе, иначе ваш чай будет самым холодным, вам не достанется ни кусочка торта и т.д. Подкрепитесь. Если вы сыты, ничто не будет мешать вам работать дальше.

Особый совет

Не забывайте о себе. Если вы не можете что-либо сделать, смело сообщите об этом любому, кто просит о помощи. Это нормально, у каждого своя жизнь.

Замеченный на себе синдром: после окончания сопровождения наступает временное снижение контроля. Также в связи с долгой концентрацией, повышенным вниманием к окружающей обстановке и др. резко разгорается аппетит. Для таких случаев советую взять шоколадку: она быстро восстанавливает ваши силы, достаточно калорийна, что немаловажно при такой нагрузке.

Буду надеяться, что мои советы помогут многим сопровождающим не повторять моих ошибок и лучше заботиться о благе слепоглухого. А, иначе, зачем мы еще нужны?

Родион Терехов, г. Москва

ОТ РЕДАКЦИИ

Перед лестницей или парапетом тротуара приостановитесь и, держа слепоглухого человека за руку, просигнализируйте движением вашей кисти вверх (если нужно подниматься) или вниз (если надо спускаться). Как только вы спуститесь с последней ступеньки, покажите подопечному, что лестница кончилась, легким движением руки справа налево. Или каким-то другим жестом, привычным для этого человека. В дверях метро возьмите подопечного за руку и пройдите вперед, придерживая дверь. Слепоглухой пройдет за вами.

У эскалатора держите подопечного за левую руку, а его правую положите на металлический поручень. Он сам будет держаться за движущиеся перила эскалатора. Как только лестница начнет «выравниваться», возьмите своего подопечного за руку и первым сходите с эскалатора. Слепоглухой сориентируется сам. Хотим предупредить наших помощников, что у каждого инвалида – свой опыт, поэтому при передвижении лучше воспользоваться привычками вашего подопечного.

Вопросы к специалисту

ЭКСПЕРТИЗА ПРИ ГЛАЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

В редакцию «Собеседника» пришло письмо. 40-летняя Анна Ивановна пишет: «Я глухая с рождения. С детства установлен диагноз: синдром Ушера. Долгие годы зрение было вполне приличным, но вот в последнее время стало заметно ухудшаться: сужаются поля зрения; мне теперь трудно спускаться по лестнице, ничего не вижу в темноте, с большим трудом разбираю плоскопечатный текст. С детства у меня 3 группа по слуху, но из-за ухудшающегося зрения меня направили в бюро МСЭ для определения инвалидности по зрению. В комиссии мне сказали, что при моей остроте зрения (0,2 на лучше видящем глазу) мне могут установить только 3 группу. В результате этого я не могу вступить в ВОС, не могу пользоваться правами слепых. Почему же комиссия МСЭ не учитывает прогрессирующее снижение зрения и мою сопутствующую глухоту и при таком сложном нарушении устанавливает только 3 группу?»

________________________

Мы хотим разъяснить Анне Ивановне и другим читателям, оказавшимся в подобной ситуации, некоторые правила проведения медико-социальной экспертизы.

Вообще, медико-социальная экспертиза основывается на определении степени ограничения основных категорий жизнедеятельности: способности к передвижению, общению, ориентации, контролю за своим поведением, способности к игровой деятельности, обучению и труду. Каждая из категорий оценивается по 3-бальной системе. Для установления инвалидности необходимо ограничение не менее чем по 2-ум категориям. При освидетельствовании больных с патологией органа зрения учитываются отдельно два основных параметра: острота зрения и границы полей зрения.

В заключении офтальмолога, присланном нам Анной Ивановной, указан диагноз: Тапето-ретинальная абиотрофия сетчатки. Острота зрения: справа – 0,2, слева – 0,07. К сожалению, не указаны границы полей зрения, а это при данном заболевании имеет первостепенное значение. Например, при остроте зрения на лучше видящем глазу 0,4 при сужении полей зрения до 10-15 градусов хотя бы по трем меридианам устанавливается 2 группа, т.к. учитывается более худший показатель, т.е. в данном случае границы полей зрения.

Еще один немаловажный вопрос, вызывающий много споров, - это отсутствие или слепота одного глаза. Как уже говорилось, принимается во внимание зрение наилучшего глаза, поэтому в тех ситуациях, когда отсутствует один глаз, но зрение другого удовлетворительное, инвалидность может вообще не устанавливаться.

И конечно, в каждом конкретном случае необходимо учитывать и другие факторы: сопутствующие заболевания, трудоспособность в основной профессии, прогноз заболевания и многое другое.

Анне Ивановне мы посоветовали бы сделать исследование полей зрения и обратиться в Главное бюро ее города для обжалования решения районного бюро. Она также может обратиться через Главное бюро в Федеральное бюро МСЭ, в г. Москву, где возможно прохождение дополнительного обследования в условиях стационара по направлению Главного бюро. Более точные сведения о порядке прохождения экспер